Un nouveau traitement pourrait signifier un nouvel espoir pour la maladie des os de verre?
Maladie des os fragiles, bien que relativement rare, affecte des dizaines de milliers de personnes aux Г‰tats-Unis Le hГ©ritГ© Г©tat peut signifier une malformation osseuse, fractures multiples et l'activitГ© physique restreinte de la naissance et peut, dans certains cas, conduire Г la mort prГ©maturГ©e. Maintenant, les chercheurs disent, pour ceux qui faire face Г ses effets dГ©bilitants, une balise d'espoir inattendu peut provenir de la recherche sur l'ostГ©oporose.
Un problГЁme croissant
Recherche publiГ© par l'UniversitГ© du Michigan Г Ann Arbor suggГЁre qu'un nouveau mГ©dicament destinГ© Г traiter l'ostГ©oporose dГ©vastateur de la maladie osseuse peut Г©galement avoir un rГґle dans le traitement de la maladie des os de verre - aussi appelГ© ostГ©ogenГЁse imparfaite ou OI - une maladie osseuse gГ©nГ©tique rare qui rend les os trГЁs sensibles Г des ruptures et des fractures. Dans un corps sain, l'os est construit et est rГ©guliГЁrement remplacГ© Г mesure qu'elle vieillit. Croissance de trop de nouvel os est empГЄchГ© par une protГ©ine appelГ©e sclГ©rostine, qui raconte les cellules osseuses produisant lorsque suffisamment est 
assez. Cela permet de maintenir les os de la bonne taille, forme et la densitГ©. Dans un corps oГ№ il n'y a pas assez d'os sains autour, ce qui ralentit le travail que sclГ©rostine ne devient important -. Et qui est oГ№ le nouveau mГ©dicament vient dans des Г©tudes antГ©rieures ont montrГ© Г l'aide avec une nouvelle croissance osseuse chez les souris et les humains souffrant d'ostГ©oporose .
"La dynamique de la croissance osseuse chez les jeunes souris et chez les enfants sont trГЁs diffГ©rents de ceux des adultes», a dГ©clarГ© Ken Kozloff, professeur agrГ©gГ© de chirurgie orthopГ©dique et gГ©nie biomГ©dical. "Leurs structures osseuses se forment encore, il est donc important de comprendre comment l'inhibition sclГ©rostine peut affecter cela. Nous Г©tions Г©galement prГ©occupГ© que les avantages du mГ©dicament seraient eux-mГЄmes rГ©sorber aprГЁs l'arrГЄt du traitement." Les chercheurs disent que les rГ©sultats de leur Г©tude sont encourageants. Dans les tests de laboratoire, aucune diminution de la "midshaft" la soliditГ© des os a Г©tГ© dГ©tectГ©e mГЄme six semaines aprГЁs la fin du traitement. Bien que certains la perte d'os nouveau "spongieuse" Г©tait apparente, les scientifiques ont dГ©couvert que le problГЁme Г©tait rectifiable en combinant le nouveau mГ©dicament avec d'autres thГ©rapies.
DГ©sossage sur les faits
Alors, quelle est la diffГ©rence? Eh bien, pour commencer, dit le National Institutes of Health (NIH), l'ostГ©oporose terme est "un problГЁme gГ©nГ©ral, ne sont pas liГ©es Г une cause spГ©cifique pour la perte osseuse." Il ya beaucoup de facteurs qui peuvent conduire Г l'ostГ©oporose - un certain nombre d'entre eux se rapportent Г la physiologie et de la nutrition. Le NIH dit que les mГ©dicaments, style de vie, le sexe, l'Гўge et la taille du corps sont tous des aspects importants. Les femmes, par exemple, sont plus que les hommes affectГ©s - particuliГЁrement aprГЁs la mГ©nopause. Cependant, il peut Г©galement ГЄtre liГ©e Г un dГ©sГ©quilibre hormonal, les antГ©cГ©dents familiaux et l'origine ethnique - avec les femmes noires et hispaniques ayant un risque plus faible. En consГ©quence, les cas de l'ostГ©oporose sont beaucoup plus frГ©quents. Selon le NIH, "aux Etats-Unis, plus de 40 millions de personnes ont soit dГ©jГ d'ostГ©oporose ou sont Г risque Г©levГ© en raison de la faible masse osseuse."
Maladie des os fragiles est une maladie hГ©rГ©ditaire spГ©cifique. Healthline.com dit qu'il est "un dГ©faut gГ©nГ©tique qui affecte la production et la formation de collagГЁne de type 1, une protГ©ine utilisГ© pour crГ©er l'os. Le gГЁne dГ©fectueux est gГ©nГ©ralement hГ©rГ©ditaire, mais dans certains cas, le dГ©faut est dГ» Г une mutation spontanГ©e." L'Г©tat dispose de huit types distincts qui vont du relativement doux de type I, oГ№ les victimes peuvent mener une vie normale prГЁs de la sГ©vГЁre de type II qui est «frГ©quemment mortelle au moment ou peu aprГЁs la naissance, souvent en raison de problГЁmes respiratoires." Ainsi que la fragilitГ© des os, la maladie peut signifier des dГ©formations osseuses, les joints lГўches, faibles dents, dГ©coloration de l'Е“il, jambes arquГ©es et les bras, courbure anormale de la colonne vertГ©brale, la perte d'audition, des problГЁmes respiratoires et des anomalies cardiaques. La Fondation signale ostГ©ogenГЁse imparfaite que «tandis que le nombre de personnes touchГ©es avec OI aux Г‰tats-Unis est inconnue, la meilleure estimation suggГЁre un minimum de 20 000 et peut-ГЄtre autant que 50.000." - Qui est d'environ 1 sur 20.000 naissances vivantes.
Un futur cadre
A cette Г©poque, l'Г©quipe travaille avec des Г©tudes sur des souris qui ont une maladie gГ©nГ©tique similaire Г OI et ils vont continuer avec ces pendant encore deux ans. Cependant, il ya l'espoir qu'ils pourraient bientГґt ГЄtre en mesure de progresser Г petits Г©chantillons de cellules osseuses prГ©levГ©es chez des patients. DГ©jГ , disent-ils, le nouveau mГ©dicament constitue une amГ©lioration importante par rapport aux traitements actuels, qui ne rГ©duire la perte osseuse existantes. La maladie limite la capacitГ© de l'organisme Г fabriquer un nouvel os qui signifie traitements actuels se concentrent sur la rГ©duction du taux de perte plutГґt que de remplacer l'os. Dans de nombreux cas, les mГ©decins prescrivent "piquage" dans lequel des tiges de mГ©tal sont insГ©rГ©es chirurgicalement pour prГ©venir les fractures. L'espoir est que de nouveaux traitements plus efficaces pour les patients seront disponibles dans les cinq Г six ans.
"Je envisage un traitement qui utilise une combinaison prГ©cise de sclГ©rostine anticorps pour se dГ©velopper un nouvel os, suivis par bisphosphonates pour verrouiller que la croissance de l'os», a dГ©clarГ© Michelle Caird, professeur agrГ©gГ© de chirurgie orthopГ©dique qui se spГ©cialise dans maladie des os fragiles. "Les Г©tudes sur les rongeurs que nous faisons en ce moment nous donnent une meilleure comprГ©hension de la faГ§on d'optimiser le calendrier et les montants des deux mГ©dicaments. Nous avons des annГ©es de dur labeur devant nous, mais je pense que cela pourrait vraiment amГ©liorer la qualitГ© de vie des les enfants atteints de cette maladie ".